ABSTRACT
Resultados post operatorios de dos pacientes con diagnóstico de hiperplasia adrenal congénita por deficiencia de 21 hidroxilasa a quienes se les realizó genitoplastia feminizante. Se presentan 2 casos clínicos de pacientes con diagnóstico de hiperplasia adrenal congenital en el periodo neonatal a quienes se les realizó genitoplastia feminizante, utilizando la técnica de Fortunoff, modificada por Allen. De la primera paciente se muestran los resultados del post operatorio inmediato y a los 7 meses. De la segunda paciente mostramos igualmente los resultados del post operatorio inmediato, al año y en el inicio de la pubertad. Las dos pacientes muestran excelentes resultados cosméticos, que les han permitido un adecuado desarrollo. La genitoplastia feminizante debe ser realizada por cirujanos urólogos, especialmente entrenados en este tipo de patologías, para asegurar los mejores resultados estéticos y funcionales, ofreciéndole a la paciente un adecuado desarrollo físico y psicológico
Subject(s)
Humans , Female , Adrenal Hyperplasia, Congenital/surgery , Adrenal Hyperplasia, Congenital/diagnosisABSTRACT
El sexo del individuo se define al momento de la fertilización, pero deben actuar una serie de eventos, para que su desarrollo sea normal. Errores en. genes o alteraciones hormonales van a producir ambigüedad. Existen diferentes clasificaciones basadas en diferentes aspectos del sexo, una que hace más simple el entendimiento del problema y por ende su manejo, es la que tiene en cuenta los diferentes aspectos al mismo tiempo. La tendencia natural del embrión es a ser femenino, pues no se ha demostrado ningún factor activo por parte de los estrógenos ni ningún gen en el cromosoma X; no sucede así, si el feto es masculino, pues deben actuar los genes localizados en el brazo corto del cromosoma Y en algunos autosomas Y, y en el cromosoma X para que se desarrolle el testículo y se produzca la testosterona, substancia fundamenta1 para el desarrollo del tracto genital masculino y la virilización de los genitales externos. Hasta la 6a semana de gestación existe indiferenciación sexual desde el punto de vista anatómico acción de la testosterona sobre el conducto de Wolf se desarrolla el tracto genital masculino interno y por el proceso de conversión de la 5 alfa reductasa se produce la dihidrotestosterona, que mediante los receptores citosol de la célula blanco, será llevada al núcleo para influir por mecanismos desconocidos sobre el DNA y de esta manera se desarrollan genitales externos. En el testículo las células de Sertolise han demostrado desde la 4a semana y la célula de Leydig desde la 7a semana. Las primeras producen el factor inhibidor del conducto de Muller (MIF) responsable de la desaparición de los conductos que generarían el tracto genital femenino. De estas estructuras solo se conservará el apéndice superior del testículo y el utrículo prostático. Otras substancias andrógenas de menor poder influyen en el desarrollo genital, estos son los andrógenos producidos por la suprarrenal que en los casos de bloqueo enzimático se aumentan con frecuencia en forma muy significativa y producen virilización de grado variable tanto en el feto femenino como el Masculino, siendo un factor de gran importancia en el desarrollo de la ambigüedad sexual. Las alteraciones cromosómicas también son responsables de ambigüedad sexual
Subject(s)
Disorders of Sex DevelopmentABSTRACT
Se define la anomalía conocida en la actualidad como Uretra Corta, anteriormente llamada Chordee sin hipospadias; se insiste en las características anatómicas que la diferencia de las bridas en cara ventral del pene y la incurvación de los cuerpos cavernosos. Se presentan 23 casos y las técnicas usadas en su tratamiento, con un resultado excelente en 17 casos
Subject(s)
Humans , Male , Adult , UrethraABSTRACT
Se presenta una síntesis del origen embriológico de las válvulas uretrales. Los autores informan su experiencia en 32 casos edad promedio fue de 3.4 años. El hallazgo clínico más constante fue la infección urinaria; todos tenían uretero hidronefrosis importante. Si es necesario una derivación recomiendan la ureterostomía tipo Sober